Развитие головного мозга

Аномалии развития мозга

Волгоград 2016 год

Оглавление

Введение. 3

Развитие мозга. 4

Аномалии развития мозга: 6

Заключение. 18

Перечень применяемой литературы.. 19

Введение

Благодаря активному развитию и внедрению современных способов нейровизуализации (КТ и МРТ мозга) в практику невролога, позволило расширить прижизненную диагностику аномалий развития мозга оценить их воздействие на неврологический и психологический статус человека, представить прогноз и возможность проведения хирургического исцеления. При Развитие головного мозга более детализированном исследовании и накоплении материала стало естественным, что аномалии развития мозга являются одной из более нередкой обстоятельств детской неврологической (эпилепсия, ДЦП, задержка психо-рчевого развития и т.д.) инвалидности. Основная масса прирожденных пороков развития нервной системы формируется в эмбриональные периоды развития органов и систем нервной системы Развитие головного мозга, только в <1% случаев наблюдается моногенное наследование. Нарушения нейроонтогенетического процесса в представляют собой мультифакториальную патологию эмбрионального периода развития., при этом отмечается некая особенность вид порока зависит возраста зародыша в который вышло нарушение нейроонтогенетического процесса.

По современным данным на процессы формирования нервной системы могут воздействовать последующие причины:

— экзогенные токсины;

— заразные Развитие головного мозга возбудители (цитомегаловирус, герпес, токсоплазма, листерии и др.)

— генетические предпосылки (в большинстве случаев это спонтанные мутации);

— эндогенные токсины (метаболические конфигурации у мамы).

Более нередкой предпосылкой развития аномалий мозга является экзогенный фактор. Объем новых мутаций возрастает под воздействием мутагенных причин среды, к примеру: ионизирующая радиация, новые хим соединения и т.д Развитие головного мозга.

Развитие мозга

Закладка нервной системы происходит уже на 1-й неделе внутриутробного развития.

Более точные признаки возникновения нервной ткани у зародыша человека отмечаются приблизительно к 20-му деньку в виде нервного желобка, края которого равномерно сближаются, и формируется нервная трубка. Она размещается в центральной части зародыша. Незаращение фронтального конца нервной трубки приводит к формированию Развитие головного мозга грубых пороков развития мозга, а незаращение заднего ее конца обусловливает патологию спинного мозга и позвоночника. Приблизительно к 28-му деньку внутриутробного развития из фронтального отдела нервной трубки формируется фронтальный мозговой пузырь, который в следующие некоторое количество дней делится на два боковых пузыря. Из них-то в предстоящем и формируются полушария Развитие головного мозга мозга и боковые желудочки. Последние представляют собой парные симметрично расположенные полостные структуры, которые содержат сосудистые сплетения, продуцирующие спинномозговую жидкость (ликвор). В периоде ранешнего внутриутробного развития нервной системы стены боковых желудочков покрыты слоем интенсивно делящихся зародышевых клеток — нейробластов, которые в предстоящем мигрируют к поверхности полушарий формирующегося мозга, чтоб образовать корковый Развитие головного мозга слой. Тут они дифференцируются на нейроны, образующие так называемое сероватое вещество мозга, и глиальные клеточки — белоснежное вещество. Сероватое вещество производит процессы высшей нервной деятельности, в белоснежном проходят бессчетные отростки нервных клеток, обеспечивающие связь коры с нижележащими структурами. Есть отростки, переходящие из 1-го полушария в другое, осуществляя связь меж Развитие головного мозга ними. Они образуют структуру под заглавием «мозолистое тело». Его формирование на сто процентов заканчивается к 5-му месяцу беременности. К этому времени на поверхности образующейся коры начинают появляться углубления, которые стремительно растут в течение следующих 3 месяцев до отлично очерченных борозд и извилин. Невзирая на то что мозг доношенного новорожденного Развитие головного мозга содержит таковой же набор нервных клеток, как и мозг взрослого, формирование его к моменту рождения еще не окончено. Повышение массы и размеров мозга после рождения происходит не за счет деления нервных клеток, а методом роста глиальных клеток, разветвления отростков нейронов и образования особенного вещества, покрывающего их, — миелина. Конкретно за счет миелинизации белоснежного Развитие головного мозга вещества мозга обеспечивается передача инфы в нервной системе. У новорожденных миелиновая оболочка фактически отсутствует. Темпы развития нервной системы зависят от возраста малыша (чем меньше ребенок, тем выше темпы). В особенности высок он в 1-ые 3 месяца жизни. Только к 8 годам кора мозга становится похожа на кору взрослого человека. Но процессы Развитие головного мозга миелинизации на сто процентов заканчиваются исключительно в зрелом возрасте (к 30—40 годам). Вредные причины, воздействующие на зародыш и плод в период до 6 месяцев беременности, могут привести к уменьшению числа нервных клеток. В более позднем периоде внутриутробного развития под воздействием наружных агентов может развиться разрушение нормально сформированного вещества мозга. Ствол мозга Развитие головного мозга и мозжечок к моменту рождения являются более развитыми, и темп их роста у грудных малышей медлительнее, чем полушарий мозга.

Аномалии развития мозга:

Аномалии развития мозга – этот группа прирожденных пороков данного органа.

Предпосылки:

•наследные,

•прием фармацевтических препаратов на шаге гисто- и органогенеза (противосудорожные, некие лекарства и обезболивающие),

•употребление токсических веществ Развитие головного мозга во время беременности,

•недочет фолиевой кислоты, белка либо других алиментарных причин.

Систематизация:

•агенезия – отсутствие развития органа,

•аплазия – отсутствие эмбрионального зачатка органа,

•гипоплазия – недостающее развитие,

•аномалии формы, размеров и строения органа.

Симптомы

Большая часть прирожденных аномалий развития органов сопровождаются последующими симптомами:

•очаговая неврологическая симптоматика,

•конвульсивные припадки,

•замедление развития Развитие головного мозга малыша (двигательные способности, речи и т. д.),

•мигрени,

•стремительная утомляемость.

В 1992 г. предложена систематизация, основанная на эмбриологических принципах развития мозга.

• Нарушения органогенеза (нарушения развития мозга с обычным гистогенезом). ◊ Нарушения закрытия нейрональной трубки:

- аномалия Арнольда-Киари;

- цефалоцеле;

- агенезия мозолистого тела и другие его аномалии;

- комплекс Денди-Уокера;

- краниошизис (менинго-, энцефалоцеле и Развитие головного мозга др.).

◊ Нарушения дивертикуляции либо деления мозга:

- голопрозэнцефалия (алобарная, семилобарная, лобарная);

- септооптическая дисплазия (синдром Мерсье).

◊ Нарушения образования извилин и клеточной передвижения (мальформации кортикального развития):

- мальформации, обусловленные модифицированной нейрональной и глиальной пролиферацией;

-мальформации, обусловленные конфигурацией нейрональной передвижения;

- мальформации, обусловленные нарушениями кортикальной организации;

- мальформации кортикального развития, еще не классифицированные.

◊ Нарушения размеров:

- микроцефалия;

- макроцефалия Развитие головного мозга.

◊ Деструктивные поражения:

- гидранэнцефалия;

- порэнцефалия;

- воспалительные заболевания (краснуха, токсоплазмоз, герпес);

- гипоксически-аноксические поражения.

◊ Обструктивные конфигурации:

- стеноз водопровода.

• Нарушения гистогенеза (общая структура мозга обычная, но появляются аномальные клеточки, которые продолжают дифференцироваться).

◊ Нейрокожные синдромы:

- нейрофиброматозы;

- энцефалотригеминальный ангиоматоз (синдром Штурге-Вебера);

- туберозный склероз (болезнь Бурневилля);

- ангиоматоз (болезнь Гиппеля-Линдау).

◊ Сосудистые поражения.

◊ Прирожденные опухоли:

- опухоли Развитие головного мозга и опухолевидные образования.

• Нарушения цитогенеза.

◊ Прирожденные нарушения метаболизма:

- аминоацидурия;

- мукополисахаридоз;

- липидоз.

◊ Лейкодистрофии.

◊ Нейрональная дегенерация.

АГЕНЕЗИЯ МОЗОЛИСТОГО ТЕЛА

АМТ - частичное либо полное отсутствие основной комиссуральной спайки, в итоге чего III желудочек остается открытым.

АМТ обычно встречают спорадически, но более нередко наблюдают при хромосомных и генных синдромах (при синдроме Развитие головного мозга трисомии 18, 13 и 8, Эдвардса, Смита-Лемли-Опитца и др.). Имеются данные о случаях домашнего поражения.

Волокна мозолистого тела исходят из поверхностных слоев коры мозга и их проекции в гомотипных отделах контралатеральной коры образуют мозолистое тело при скрещении средней полосы. Нарушения эмбриогегенеза в I триместре гестации (инфаркт неведомой природы) ведут к Развитие головного мозга повреждению аксонов мозолистого тела, проходящих через среднюю линию. Повреждение аксонов приводит к продольной ориентации пучков Пробста, которые размещены кнутри от боковых желудочков у нездоровых с АМТ.

ЦЕФАЛОЦЕЛЕ

Цефалоцеле представляет собой выход мозговых оболочек через недостаток костей, черепа. В случаях, когда в состав грыжевого мешка заходит мозговая ткань, аномалия носит заглавие Развитие головного мозга энцефалоцеле. Более нередко недостатки размещаются в области затылка, но могут выявляться и в других отделах (лобном, теменном, назофарингеальном) (рис. 6.11) [13]. Частота встречаемости аномалии составляет 1 случай на 2000 живорожденных [23].

Цефалоцеле развивается в итоге не закрытия недостатка нервной трубки и появляется на 4 нед. внутриутробной жизни. Недостаток в черепе, через который могут пролабировать оболочки мозга и Развитие головного мозга мозговая ткань, появляется в итоге не разделения поверхностной эктодермы и подлежащей нейроэктодермыl [24]. Цефалоцеле может появляться и при синдроме амниотических тяжей, когда в ранешние сроки беременности часть черепа вовлекается в процесс и ампутируется. В этих случаях недостаток может размещаться в хоть какой области черепа и не иметь связи с Развитие головного мозга медиальной линией

При эхографии цефалоцеле определяется как грыжевое образование, предлежащее к костям черепа. Около 75% цефалоцеле размещаются в затылочной области (рис. 6.12). Четкий диагноз можно поставить исключительно в тех случаях, когда верно виден недостаток костей черепа. Он может быть очень небольшим, потому ультразвуковое исследование плода должно проводиться с особенной тщательностью. Используя лицевые и мозговые Развитие головного мозга структуры в качестве ориентиров, можно точно установить месторасположения недостатка. При менингоцеле в состав грыжевого мешка заходит ликвор и образование будет содержать жидкость. При огромных недостатках в состав грыжевого мешка может заходить мозговая ткань, тогда и аномалия носит заглавие менингоэнцефалоцеле (рис. 6.13). Если в состав грыжевого мешка заходит часть желудочковой системы Развитие головного мозга, употребляется термин «менингогидроэнцефалоцеле». Почти всегда при наличии недостатка костей черепа формируется конкретно энцефалоцеле .

При наличии цефалоцеле часто встречаются другие аномалии развития мозга: при огромных размерах грыжевого мешка создаются условия для развития микроцефалии~ нередко диагностируются вентрикуломегалия и гидроцефалия [25]. В 7-15% случаев выявляется spina bifida. Энцефалоцеле нередко заходит в Развитие головного мозга состав бессчетных синдромов: Уокера-Варбурга, криптофтальмоза, диссегментарной дисплазии, Робертса, Гольденхараи др. [23,24].

Если цефалоцеле заходит в состав синдрома Меккеля-Грубера, при эхографическом исследовании выявляется патология почек и постаксиальная полидактилия. Маловодие, которое нередко развивается при этой патологии, значительно затрудняет диагностику.

Пренатальная диагностика энцефалоцеле во II и III триместрах беременности, обычно, не вызывает затруднений Развитие головного мозга, но, к огорчению, при недостающем опыте отмечаются случаи ложноотрицательной диагностики. Согласно результатам мультицентрового анализа в 11 странах Европы, в течение 3 лет пренатально были диагностированы l599 (96%) из 166 случаев энцефалоцеле, при этом в 87% наблюдений до 24 нед. беременности, 142 (86%)случаях беременность была прервана [26]. В ранешние сроки беременности ультразвуковая диагностика энцефалоцеле потенциально вероятна Развитие головного мозга с 11 нед., когда заканчивается оссификация костей свода черепа [27].

При выявлении цефалоцеле следует предложить прерывание беременности по мед свидетельствам. При пролонгировании беременности стратегия родоразрешения находится в зависимости от размеров и содержимого грыжевого мешка. При огромных размерах недостатка; пролабировании значимого количества мозговой ткани, также при наличии микроцефалии и гидроцефалии прогноз для жизни и Развитие головного мозга здоровья очень неблагоприятный.

СЕПТООПТИЧЕСКАЯ ДИСПЛАЗИЯ

(синдром де Морсье)

Септооптическая дисплазия (синдром де Морсье) - это порок развития фронтального отдела мозга, который развивается поближе к концу первого месяца гестации и включает гипоплазию оптического нерва, отсутствие перегородки меж фронтальными отделами 2-ух боковых желудочков, дефицитность гормонов гипофиза. Невзирая на то что предпосылки Развитие головного мозга могут быть множественными, у неких пациентов с септооптической дисплазией были обнаружены аномалии 1-го определенного гена (HESX1).

Симптомы могут включать понижение остроты зрения 1-го либо обоих глаз, нистагм, косоглазие и эндокринную дисфункцию (включая недостаток гормона роста, гипотиреоз, надпочечниковую дефицитность, несахарный диабет и гипогонадизм). Могут развиваться судороги. Невзирая на то что у неких Развитие головного мозга деток ум обычный, у других отмечаются нарушения обучения, задержка интеллектуального развития, детский церебральный паралич либо другие виды задержки развития. Диагноз основывается на МРТ. Всех деток при выявлении этого заболевания нужно исследовать на эндокринные нефункциональности и нарушения развития. Исцеление поддерживающее.

АНЭНЦЕФАЛИЯ

Анэнцефалия - это отсутствие полушарий мозга. Отсутствующий мозг время от Развитие головного мозга времени замещается некорректно сформированной кистозной нервной тканью, которая может быть оголенной либо закрытой кожей. Части ствола мозга либо спинного мозга могут отсутствовать либо быть сформированными некорректно. Ребенок рождается мертвым либо погибает в течение нескольких дней либо недель. Исцеление поддерживающее.

ГОЛОПРОЗЭНЦЕФАЛИЯ

Голопрозэнцефалия развивается, когда в эмбриональном прозэнцефалоне (фронтальном мозге) не происходит сегментации Развитие головного мозга и расхождения. Фронтальный средний мозг, череп и лицо сформированы некорректно. Этот порок развития может вызываться недостатками гена sonic hedgehog («звуковой еж»). При томном поражении плод может погибнуть до рождения. Исцеление поддерживающее.

ЛИССЭНЦЕФАЛИЯ

Лиссэнцефалия состоит из аномально утолщенной коры, сниженной либо отсутствующей дифференцировки на слои и диффузной гетеротопии нейронов. Предпосылкой является Развитие головного мозга нарушение передвижения нейронов, процесса, при помощи которого незрелые нейроны соединяются с круговой глией и передвигаются из места закладки около желудочков к поверхности мозга. Несколько изъянов отдельных генов могут быть предпосылкой этого порока развития (к примеру, LIS1). У малышей при всем этом пороке развития отмечаются задержка интеллектуального развития, мышечные Развитие головного мозга спазмы и судороги. Исцеление поддерживающее, но многие детки погибают до двухгодового возраста.

ГИДРАНЭНЦЕФАЛИЯ

Гидранэнцефалия - это последняя форма порэнцефалии, при которой полушария мозга фактически на сто процентов отсутствуют. Обычно мозжечок и ствол мозга сформированы нормально, базальные ганглии интактны. Мозговые оболочки, кости и кожа над сводом черепа обычные. Нередко гидранэнцефалия диагностируется пренатально по Развитие головного мозга УЗИ. Результаты неврологического обследования, обычно, отличаются от обычных, ребенок развивается с нарушениями. Снаружи голова может смотреться обычной, но при диафаноскопии свет просвечивает стопроцентно. КТ либо УЗИ подтверждают диагноз. Исцеление поддерживающее, с шунтированием при лишнем нарастании размеров головы.

ПОЛИМИКРОГИРИЯ

Полимикрогирия, при которой извилины мелкие и имеются в большенном количестве, считается следствием Развитие головного мозга повреждения мозга меж 17-й и 26-й неделями гестации. При всем этом могут отмечаться задержка интеллектуального развития и судороги. Исцеление поддерживающее.

ПОРЭНЦЕФАЛИЯ

Порэнцефалия - это киста либо полость в полушарии мозга, которая сообщается с желудочком. Может развиваться пре и постнатально. Этот недостаток может вызываться пороком развития, воспалительным процессом либо сосудистым осложнением, к примеру Развитие головного мозга внутрижелудочковым кровоизлиянием с распространением в паренхиму. Результаты неврологического обследования, обычно, отличаются от обычных. Диагноз подтверждают при проведении КТ, МРТ либо УЗИ мозга. Изредка при порэнцефалии появляется прогрессирующая гидроцефалия. Прогноз различен; у маленького числа пациентов развиваются только малые признаки со стороны нервной системы, у их отмечается обычный ум. Исцеление Развитие головного мозга поддерживающее.

БОЛЕЗНЬ ГИППЕЛЯ-ЛИНДАУ

Ангиоматоз сетчатки и мозжечка составляют синдром узнаваемый как болезнь Гиппеля-Линдау. Болезнь наследуется по аутосомно-доминантному типу. Ответственный за появление синдрома ген локализован на маленьком плече 3 хромосомы (Зр25-р26). Главные признаки заболевания включают ангиоматоз сетчатки, гемангиобластомы мозжечка, головного и спинного мозга, также почечные карциномы и Развитие головного мозга феохромоцитомы.

Соответствующей чертой этого расстройства является обилие медицинской симптоматики. У 1-го хворого изредка обнаруживаются все патологические признаки заболевания.

Симптомы заболевания Гиппеля-Линдау

Неврологические

Повреждения центральной нервной системы фактически всегда локализуются ниже намета мозжечка. Более всераспространена гемангиобластома мозжечка, встречающаяся с частотой около 20%. Подобные повреждения появляются в головном и спинном мозге, но более изредка. Могут Развитие головного мозга наблюдаться сирингобульбия и сирингомиелия.

Поражения внутренних органов

Почки вовлекаются в патологический процесс с образованием карцином либо гемангиобластом из паренхиматозных клеток. Пореже появляется гемангиома поджелудочной железы. Феохромоцитомы наблюдаются примерно у 10% нездоровых. Параганглиома эпидидимуса не свойственна для синдрома Гиппеля-Линдау.

Офтальмологические проявления

Примерно в 2/3 всех случаев заболевания наблюдается ангиоматоз сетчатки Развитие головного мозга, локализующийся, обычно, на средней периферии. Описаны 5 стадий развития этого повреждения.

Стадия 1. Доклиническая; исходные скопления капилляров, малозначительное их расширение по типу диабетических микроаневризм.

Стадия 2. Традиционная; образование обычных ангиом сетчатки.

Стадия 3. Экссудативная; обоснована завышенной проницаемостью сосудистых стен ангиоматозных узлов.

Стадия 4. Отслойка сетчатки экссудативного либо тракционного нрава.

Стадия 5. Терминальная стадия; отслойка сетчатки, увеит Развитие головного мозга, глаукома, фтизис глазного яблока. Исцеление, начатое на ранешних стадиях развития заболевания, связано с наименьшим риском осложнений. Может быть проведение крио-, лазер- и лучевой терапии, также хирургическая резекция.

Заключение

Для диагностики болезней нервной системы у деток используют дополнительные исследования. Способности медицины с возникновением современных технологий непреклонно растут. Ранее достаточно обширно использовались Развитие головного мозга пункции спинномозгового канала с следующим лабораторным исследованием ликвора. Но этот способ информативен в главном при заразных процессах в головном и спинном мозге и не дает способности найти уровень их поражения. Из инструментальных способов диагностики нередко употреблялся рентгенологический. Но в силу недостаточной информативности и достаточно выраженных побочных действий на организм малыша этот Развитие головного мозга способ в текущее время применяется еще пореже. Способами выбора для диагностики прирожденных пороков мозга у малышей до 1 года в современной медицине являются чрезродничковое ультразвуковое исследование либо нейросонография. В текущее время ультразвуковой способ служит первичным шагом обследования новорожденного малыша, в итоге которого часто удается найти нрав порока. Показаниями к проведению Развитие головного мозга нейросонографии являются патологические неврологические симптомы, наличие аномалий развития других органов и систем. Время от времени обнаруженные при УЗИ конфигурации структур мозга являются случайной находкой. Более информативен способ нейросонографии при органических пороках развития. Но с возникновением современных сканеров, технические способности которых позволяют выявлять конфигурации кровотока, способности способа существенно расширились. В Развитие головного мозга самых сложных для диагностики случаях по мере надобности более точного и детализированного определения нрава, структуры и местоположения патологического процесса прибегают к таким сложным и дорогостоящим способам, как компьютерная томография и ядерно-магнитный резонанс.

Перечень применяемой литературы

1. ГМ. Аномалии. Аномалия развития мозга (пороки развития мозга). / Ю.С. Ширяев

2. Лучевая диагностика и терапия Развитие головного мозга болезней головы и шейки [Электронный ресурс] / Трофимова Т.Н. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013.

3. http://med-cb.ru/illness/200/

4. http://www.startmedicine.ru/rons-11-1.html

5. http://ilive.com.ua/health/poroki-razvitiya-golovnogo-mozga_79324i15937.html

6. http://www.medicinaportal.com/2014/03/14/anomalii-razvitiya-golovnogo-mozga/


razum-ne-privik-somnevatsya-v-realnosti-proishodyashego.html
razum-vo-vselennoj-referat.html
razumnij-zamisel-vo-vselennoj-statya.html